Cas particuliers

   Neuropsychologie, plasticité et épilepsie infantile

Par Maryse Lassonde, Hannelore C. Sauerwein

Le syndrome de West est une forme rare d’épilepsie qui se manifeste par la survenue de séries de contractions musculaires involontaires (spasmes) chez les nourrissons.

icon-info  Le syndrome de West – Encyclopédie Orphanet Grand Public

Pour plus d’informations contactez l’association Les Enfants de West

Le Pied Bot Varus Équin (PBVE) est une déformation complexe qui atteint les os, les muscles, les tendons et les vaisseaux sanguins. Le pied est généralement petit et en varus équin avec supination (talon relevé, pied tourné en dedans et en rotation vers le haut)

Cause

La cause du PBVE est encore mal connue. Un certain nombre de théories tente d’expliquer le mécanisme de développement de cette déformation. Selon la théorie squelettique, le défaut primaire serait la déformation de certains os du pied. La théorie musculaire s’appuie sur des analyses au microscope électronique, révélant des altérations des fibres musculaires.

Pour la théorie neurologique, les anomalies primaires affecteraient les nerfs périphériques. La théorie vasculaire se fonde sur le fait que des anomalies artérielles du fœtus et de l’embryon, peuvent être à l’origine de déformations congénitales. La théorie de l’arrêt du développement embryonnaire soutient la thèse que le pied conserverait son état embryonnaire à partir de la cinquième semaine de grossesse.

Des études réalisées dans des familles d’enfants porteurs de PBVE montrent le rôle important de la génétique dans l’incidence de la déformation, mais le mécanisme d’héritage n’en a pas encore été établi, en raison, probablement, de la diversité des types d’héritage et des causes. De nombreuses recherches portent actuellement sur le mode d’héritage multifactoriel, plusieurs facteurs, d’ordre génétique et environnemental, pouvant contribuer au développement d’une déformation congénitale.

Dans l’hypothèse d’un héritage multifactoriel, et selon des études épidémiologiques déjà réalisées sur ce sujet, le taux de récurrence de la déformation chez un couple ayant un enfant porteur de PBVE serait en moyenne de 4%.

Diagnostic

Le diagnostic de PBVE chez le nouveau-né est posé après examen physique destiné, en particulier, à écarter toute autre pathologie incluant également la présence d’un pied bot à la naissance. Étant donné que, chez certains enfants, le pied bot est associé à une luxation de la hanche, cette partie du corps doit aussi être examinée attentivement.

Tous les enfants doivent subir un examen neurologique, afin d’écarter l’éventualité d’un pied neurogène (secondaire à un déséquilibre musculaire d’origine neurologique), dont le traitement est différent de celui du PBVE.

Des pieds atteints de rigidité sévère durant la période initiale devront probablement subir un traitement chirurgical et une différence importante entre le pied normal et le pied atteint suggère une déformation grave.

Examens à pratiquer :

  • Echographie (diagnostic prénatal)
  • Bilan neurologique
  • Examen radiographique de la colonne vertébrale et des hanches, si l’examen physique révèle quelque anomalie.
  • Examen radiographique des pieds, en incidences antéropostérieure et latérale en charge, chez les enfants plus âgés, car il complète utilement l’examen physique.

Traitement

Le traitement doit être commencé dès la naissance. Il inclut une manipulation régulière et la pose d’un plâtre (toutes les semaines, l’orthopédiste procède à une extension douce du pied de l’enfant, corrigeant ainsi progressivement la déformation). Après chaque manipulation, le pied est immobilisé à l’aide d’un plâtre. Chez de nombreux enfants, la réponse à ce type de traitement est bonne.

Dans le monde, 2 techniques se sont développées pour le traitement initial du pied bot varus équin.

La technique décrite par le PROFESSEUR PONSETI qui réalise des plâtres successifs pour réduire les déformations et la technique dite « fonctionnelle » décrite par le professeur BENSAHEL.

Dans la technique fonctionnelle, le kinésithérapeute reste en permanence à l’écoute des réactions de l’enfant. Le rôle des mains des kinésithérapeutes est fondamental, tout au long de la prise en charge de l’enfant.
Les manœuvres doivent être réalisées dans un ordre précis :

Cette technique complexe et évolutive, est toujours réalisée par l’équipe de rééducation de l’Hôpital Robert Debré.

Lorsque ce procédé ne suffit pas à remettre le pied dans la bonne position, le traitement chirurgical doit être envisagé. L’âge idéal de l’intervention est encore controversé.

Certains orthopédistes recommandent de la réaliser dès les premières semaines de vie, mais on ne relève aujourd’hui, dans la littérature médicale, aucun cas prouvant que les enfants opérés précocement présentent de meilleurs résultats. En outre, plus l’enfant est jeune, plus difficile est l’opération et plus grande la possibilité d’hypercorrection ou de correction insuffisante. Les chirurgiens, dans leur majorité, s’accordent à dire que l’âge le plus approprié est entre trois mois et un an.

La chirurgie consiste en allongement de tendon et libération de ligaments et de la capsule articulaire rétractée, les parties molles, dans le cas du pied bot, étant plus résistantes que la partie ostéocartilagineuse. Après l’opération, le pied est immobilisé au moyen d’un plâtre durant trois mois. L’enfant quitte rapidement l’hôpital, mais doit être maintenu en observation à la maison.

Le résultat de la chirurgie est généralement satisfaisant, mais le risque de récurrence, en raison de la croissance, n’est pas exclu. En cas de récurrence de la déformation, une nouvelle intervention chirurgicale peut être indiquée.

Source : Réseau SARAH-BRASÍLIA

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